ORL / Ophtalmo / Allergologie / DermatologieEssentielGratuit

Syndrome de Stevens-Johnson / Nécrolyse Épidermique Toxique

adulte avec décollement cutané, bulles, érosions muqueuses ou suspicion de toxidermie bulleuse grave.

Contenu pédagogique destiné à la formation. Ne remplace pas le jugement clinique, les protocoles locaux ni l’avis d’un médecin senior. Lire l’avertissement médical.

Résumé

adulte avec décollement cutané, bulles, érosions muqueuses ou suspicion de toxidermie bulleuse grave.

Sections

Définitions et classification

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Le SJS/NET est une urgence dermatologique grave, le plus souvent médicamenteuse, avec nécrose kératinocytaire, décollement cutané et atteintes muqueuses. L'arrêt précoce du médicament causal et le transfert spécialisé conditionnent le pronostic.

Tableau 1. Classification pratique

Situation	Critères	Implication
SJS	Décollement < 10% SC	Dermatologie/centre brûlés
Chevauchement	10-30% SC	Centre spécialisé
NET	> 30% SC	Réanimation/centre brûlés
Atteinte muqueuse	Buccale, oculaire, génitale	Soins spécialisés

Évaluation initiale et drapeaux rouges

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Tableau 2. Drapeaux rouges

Paramètre	Valeur d'alerte	Action
Décollement rapide	NET évolutive	Transfert urgent
Atteinte oculaire	Séquelles visuelles	Ophtalmo immédiat
Fièvre/sepsis	Infection secondaire	Cultures/ATB ciblée
Douleur cutanée intense	Toxidermie grave	Arrêt médicaments
Hypotension/AKI	Déshydratation/sepsis	Réanimation
Médicament récent à risque	Allopurinol, antiépileptiques, sulfamides, AINS	Arrêt immédiat

Mesures immédiates

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Tableau 3. Actions initiales

Délai cible	Action	Objectif
T0	ABCDE, douleur, constantes, recherche menace vitale ou fonctionnelle	Trier
< 10 min	Traitement vital ou fonctionnel immédiat si indication	Prévenir séquelles
< 30 min	Bilan ciblé, appel spécialiste si red flag	Confirmer gravité
< 60 min	Traitement étiologique, antalgie, prévention complications	Stabiliser
Continu	Réévaluation clinique, douleur, saignement, vision, peau ou respiration	Détecter aggravation

Diagnostic et examens

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Tableau 4. Bilan initial

Examen	Modalités / interprétation	Priorité
Surface décollée	Calcul SCORTEN et orientation	Initial/répété
Bilan médicaments 8 semaines	Identifier causal	Immédiat
NFS, ionogramme, urée, créatinine, glucose	SCORTEN, pertes	Initial
GDS/lactate	Choc/sepsis	Grave
Prélèvement peau/biopsie	Confirmation si doute	Dermatologie
Examen ophtalmo	Fluorescéine, symblépharon	Urgent
Cultures	Si fièvre/surinfection	Ciblé

Diagnostics différentiels à éliminer

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Tableau 6. Diagnostics différentiels critiques

Diagnostic différentiel	Signes en faveur	Examen / action discriminante
Érythème polymorphe majeur	Cibles typiques, décollement limité	Dermato
Pemphigus/pemphigoïde	Bulles chroniques, immunologie	Biopsie
Staphylococcal scalded skin	Toxine staph, surtout enfant	Cultures
Brûlure thermique/chimique	Exposition	Anamnèse
DRESS	Éosinophilie, atteinte foie, rash	Bilan sanguin
Purpura fulminans	Purpura nécrotique, sepsis	Coag/cultures

Pronostic et critères de gravité

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Tableau 7. Pronostic et gravité

Critère	Impact pronostique	Conduite
SCORTEN élevé	Mortalité	Réa/centre expert
Âge, cancer, urée/glucose élevés	Mauvais pronostic	Surveillance
Surface > 30%	Pertes, infection	Centre brûlés
Atteinte oculaire précoce	Séquelles	Ophtalmo quotidien
Retard arrêt médicament	Aggravation	Conciliation immédiate

Escalade et orientation

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Tableau 8. Orientation

Situation	Orientation	Délai cible
Détresse vitale, choc, airway, sepsis, nécrolyse, trouble visuel aigu	Réanimation/spécialiste	Immédiat
Risque fonctionnel œil, articulation, ORL ou peau étendue	Spécialité dédiée	Urgent
Diagnostic incertain avec red flags	UHCD + avis senior	Urgent
Amélioration franche et faible risque	Sortie avec consignes et suivi	Après réévaluation

Situations particulières

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- Documenter traitements anticoagulants, immunodépression, allergies, terrain atopique, diabète, contact infectieux ou exposition toxique. - Ne pas retarder adrénaline, lavage oculaire, drainage septique, antivenin ou transfert spécialisé si indication. - Adapter les posologies à la fonction rénale, au poids, aux interactions et aux protocoles locaux. - Valider localement les filières ORL, ophtalmologie, rhumatologie, dermatologie, réanimation et centre antipoison.

Objectifs de surveillance

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Tableau 9. Objectifs

Paramètre	Seuil d'intervention	Action	Objectif
Airway/SpO2/PA	Détresse ou choc	Réanimation	Sauver vie
Douleur/vision/articulation	Aggravation ou déficit	Avis spécialisé	Préserver fonction
Saignement/peau	Extension, nécrose, bulles	Traitement source	Limiter séquelles
Température/biologie	Sepsis ou inflammation sévère	ATB/ponction/transfert	Contrôle infection
Traitement	Effet indésirable	Adapter/surveiller	Sécurité

Check-list opérationnelle

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Délai cible	Action	Réalisé	Heure
T0	ABCDE, douleur, constantes, fonction menacée évaluée	[ ]	___:___
< 10 min	Geste ou traitement immédiat si menace vitale/fonctionnelle	[ ]	___:___
< 30 min	Bilan ciblé et avis spécialisé si red flag	[ ]	___:___
< 60 min	Traitement initial complet et surveillance prescrite	[ ]	___:___
Avant sortie	Consignes, traitement, suivi et signes d'alerte remis	[ ]	___:___

Abréviations

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ATB : antibiothérapie ECG : électrocardiogramme IM : intramusculaire IV : intraveineux NET : nécrolyse épidermique toxique ORL : oto-rhino-laryngologie SC : sous-cutané SJS : syndrome de Stevens-Johnson TDM : tomodensitométrie

Algorithme

Algorithme décisionnel

algorithme

Algorithme décisionnel - Syndrome de Stevens-Johnson / Nécrolyse Épidermique Toxique

Étape	Question décisionnelle	Conduite à tenir
1. Reconnaître et trier	Le patient correspond-il au périmètre du protocole ?	Situation : SJS; Critères : Décollement < 10% SC; Implication : Dermatologie/centre brûlés
2. Rechercher une gravité immédiate	Existe-t-il un drapeau rouge ou une instabilité clinique ?	Paramètre : Décollement rapide; Valeur d'alerte : NET évolutive; Action : Transfert urgent Si présent, prioriser stabilisation et avis senior.
3. Stabiliser sans attendre	Une mesure immédiate est-elle nécessaire avant la confirmation complète ?	Délai cible : T0; Action : ABCDE, douleur, constantes, recherche menace vitale ou fonctionnelle; Objectif : Trier
4. Confirmer l'hypothèse	Quels examens ou critères documentent le diagnostic et la gravité ?	Examen : Surface décollée; Modalités / interprétation : Calcul SCORTEN et orientation; Priorité : Initial/répété
5. Initier le traitement	Le diagnostic ou le niveau de risque justifie-t-il le traitement initial ?	Traitement : Arrêt médicament suspect; Posologie / modalité d'administration : Immédiat, documenter allergie grave; Objectif / précautions : Mesure majeure
6. Orienter ou escalader	Faut-il un avis spécialisé, une imagerie urgente, une réanimation, un bloc ou un transfert ?	Situation : Détresse vitale, choc, airway, sepsis, nécrolyse, trouble visuel aigu; Orientation : Réanimation/spécialiste; Délai cible : Immédiat
7. Adapter au terrain	Y a-t-il grossesse, enfant, insuffisance rénale, anticoagulant, immunodépression, allergie ou ressource indisponible ?	Documenter traitements anticoagulants, immunodépression, allergies, terrain atopique, diabète, contact infectieux ou exposition toxique.
8. Réévaluer et tracer	La réponse clinique, biologique ou radiologique est-elle satisfaisante ?	Paramètre : Airway/SpO2/PA; Seuil d'intervention : Détresse ou choc; Action : Réanimation

Doses

Traitement initial avec posologies

doses

Tableau 5. Traitements et posologies adultes usuelles

Traitement	Posologie / modalité d'administration	Objectif / précautions
Arrêt médicament suspect	Immédiat, documenter allergie grave	Mesure majeure
Antalgie	Morphine 1-2 mg IV titrée; paracétamol 1 g q6 h si pas suspect	Douleur intense
Remplissage	Cristalloïdes selon pertes, diurèse cible ≥ 0,5 mL/kg/h, éviter surcharge	Support
Soins cutanés	Pansements non adhérents stériles, éviter débridement agressif	Barrière
Soins oculaires	Larmes artificielles fréquentes, pommade; ophtalmo pour traitement local spécialisé	Prévenir séquelles
Nutrition	Précoce, sonde si besoin	Cicatrisation
Antibiotiques	Pas prophylaxie systématique; ATB si infection documentée/suspecte	Éviter résistance
Immunomodulation	Ciclosporine, anti-TNF, IVIG ou corticoïdes selon centre spécialisé	Décision dermatologie/réa
Thromboprophylaxie	Énoxaparine 40 mg SC/j si alité et pas CI, adapter rein	Prévenir MTEV

Pièges

Pièges et points de sécurité

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Pièges et points de sécurité - Syndrome de Stevens-Johnson / Nécrolyse Épidermique Toxique

Piège fréquent	Risque clinique	Prévention / conduite sécurisée
Sous-estimer un drapeau rouge	Décollement rapide : NET évolutive : Transfert urgent	Rechercher systématiquement les critères de gravité, monitorer et appeler un senior si instabilité.
Retarder la mesure initiale utile	T0 : ABCDE, douleur, constantes, recherche menace vitale ou fonctionnelle : Trier	Appliquer l'algorithme, vérifier les contre-indications et initier les mesures indiquées sans attendre inutilement.
Oublier un diagnostic différentiel critique	Érythème polymorphe majeur : Cibles typiques, décollement limité : Dermato	Réévaluer si présentation atypique, non-réponse, aggravation ou discordance clinique/biologique/radiologique.
Ne pas adapter au terrain	Documenter traitements anticoagulants, immunodépression, allergies, terrain atopique, diabète, contact infectieux ou exposition toxique.	Adapter au terrain, grossesse/enfant/rein/anticoagulants/allergies, ressources disponibles et protocoles locaux.
Négliger surveillance et traçabilité	Airway/SpO2/PA : Détresse ou choc : Réanimation	Tracer horaires, avis senior/spécialisé, doses, réponse clinique, critères d'orientation et consignes de sécurité.

Références

Sources

Creamer D, et al. UK guidelines for management of SJS/TEN. Br J Dermatol. 2016; updates 2024.
Brüggen MC, et al. S3 guideline for diagnosis and treatment of epidermal necrolysis. 2024.
Bastuji-Garin S, et al. SCORTEN severity score. J Invest Dermatol. 2000.
Ce protocole est un outil d'aide à la décision. Il ne se substitue pas au jugement clinique du praticien. Adapter aux ressources locales et valider avant diffusion officielle.

Références

references

1. Creamer D, et al. UK guidelines for management of SJS/TEN. Br J Dermatol. 2016; updates 2024. 2. Brüggen MC, et al. S3 guideline for diagnosis and treatment of epidermal necrolysis. 2024. 3. Bastuji-Garin S, et al. SCORTEN severity score. J Invest Dermatol. 2000.

Ce protocole est un outil d'aide à la décision. Il ne se substitue pas au jugement clinique du praticien. Adapter aux ressources locales et valider avant diffusion officielle.

Cas clinique

Un cas progressif est disponible pour appliquer ce protocole étape par étape.

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Scores utiles

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QCM associés

Quelle présentation doit faire évoquer un syndrome de Stevens-Johnson ou une nécrolyse épidermique toxique ?Quelle est la première mesure thérapeutique lorsqu’un SJS ou une NET médicamenteuse est suspecté ?Comment distingue-t-on classiquement un syndrome de Stevens-Johnson d’une nécrolyse épidermique toxique ?Quelle est la place de la biopsie cutanée ?Quel outil est utilisé pour estimer le risque de mortalité d’une nécrolyse épidermique ?Quel lieu de prise en charge est approprié pour une NET étendue avec instabilité et pertes cutanées importantes ?Quelle stratégie de remplissage est la plus appropriée ?Quelle affirmation concernant les antibiotiques est correcte dans le SJS/NET ?Quand une évaluation ophtalmologique doit-elle être réalisée chez un patient présentant un SJS/NET probable ?Quelle affirmation concernant le traitement immunomodulateur systémique est correcte ?