Syndrome de Guillain-Barré

Devant tout tableau de tétraparésie flasque aiguë, la démarche cardinale aux urgences repose sur trois axes indissociables : (1) examen neurologique complet et systématique pour caractériser le tableau, (2) évaluation de la gravité respiratoire (test de capacité vitale au lit, test de comptage à voix haute), (3) élimination active des diagnostics différentiels dangereux avant de conclure au SGB.

**Examen neurologique complet.** Confirmation de la tétraparésie flasque, caractère ascendant, symétrique, aréflexie généralisée (élément cardinal du SGB), paresthésies distales subjectives, absence de trouble sensitif objectif marqué (les paresthésies subjectives sont classiques du SGB, mais les troubles sensitifs objectifs marqués évoquent plutôt une myélite ou une atteinte médullaire compressive), atteinte des paires crâniennes (facial dans 50 % des cas, bulbaire dans 20 %), pas de trouble sphinctérien (les troubles sphinctériens sont rares dans le SGB, leur présence oriente vers une atteinte médullaire).

**Évaluation respiratoire cardinale.** Le test de capacité vitale au lit (spiromètre portable Wright) est CARDINAL et doit être réalisé DÈS L'ADMISSION puis répété toutes les 4 heures dans les 48 premières heures. Seuils : normale > 60 mL/kg, alerte < 20 mL/kg, critique < 15 mL/kg imposant intubation préemptive. Le test de comptage à voix haute en une seule respiration est un test alternatif simple (normal > 25, alerte < 20, critique < 12). La FR, la SpO2 et les gaz du sang sont insuffisants pour dépister l'insuffisance respiratoire IMMINENTE (les patients se dégradent brutalement quand la capacité vitale s'effondre, alors que la SpO2 reste normale jusqu'à la décompensation).

**Élimination des diagnostics différentiels dangereux.** - Myasthénie grave sévère : atteinte oculo-bulbaire prédominante, fluctuation dans la journée avec fatigabilité, test à la glace positif, ROT conservés (piège cardinal), test au tensilon / néostigmine positif - Botulisme : ophtalmoplégie + mydriase + trouble déglutition + descendant symétrique, contexte alimentaire (conserves artisanales), ROT conservés initialement - Hypokaliémie profonde (< 2,0 mmol/L) : ionogramme sanguin cardinal, ECG (onde U, allongement QT, arythmie) - Poliomyélite : asymétrique, séquestration du LCR (dans zones à risque, très rare au Maroc du fait de la vaccination) - Porphyrie aiguë intermittente : douleurs abdominales + confusion + tachycardie + hyponatrémie, dosage porphyrines urinaires - Myélite transverse aiguë : atteinte sensitive OBJECTIVE avec niveau sensitif net, atteinte sphinctérienne précoce, IRM médullaire cardinale (hypersignal T2, rehaussement) - Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) : troubles de conscience + atteinte cérébrale, IRM cérébrale et médullaire - Atteinte médullaire compressive haute (cervicale) : niveau sensitif, atteinte sphinctérienne, IRM médullaire

**PL et EMG en 2ème temps.** Après élimination des diagnostics différentiels et évaluation de la gravité, la PL est prescrite (dissociation albumino-cytologique typique après J+7-10) et l'EMG (démyélinisation, ondes F allongées, blocs de conduction). Le traitement est débuté sur des arguments cliniques forts sans attendre la confirmation biologique.

Le bilan diagnostique de confirmation du SGB comporte quatre volets complémentaires (EAN/PNS 2023, Leonhard Nat Rev Neurol 2019, Willison Lancet 2016) :

**(1) Ponction lombaire.** La PL est cardinale pour montrer la DISSOCIATION ALBUMINO-CYTOLOGIQUE : protéinorachie augmentée > 0,55 g/L avec cellularité normale < 10 éléments/mm³ (majoritairement lymphocytaires). Elle apparaît typiquement après J+7-10 (sensibilité 50 % à J+3, 80 % à J+7, 90 % à J+14). Analyse standard : protéinorachie, cytologie, glycorachie, chlorurorachie, culture bactérienne, PCR virales selon contexte. Une pléiocytose LCR > 50 éléments/mm³ doit faire évoquer un diagnostic différentiel (méningite, HIV, Lyme). Le résultat normal de la PL dans les 5 premiers jours ne récuse PAS le diagnostic clinique et ne doit pas retarder le traitement.

**(2) EMG-VCN (électromyographie avec vitesses de conduction nerveuse).** Examen cardinal pour caractériser le variant (AIDP démyélinisante 80 % en Europe/N-Amérique, AMAN axonale motrice pure, AMSAN axonale sensitivo-motrice, Miller-Fisher). Signes de démyélinisation dans l'AIDP : allongement des latences distales (> 150 % de la normale), diminution des vitesses de conduction (< 70 % de la normale), blocs de conduction proximaux, ondes F allongées ou absentes (indicateur précoce le plus sensible). Les anomalies EMG peuvent être minimes ou absentes dans les 3-5 premiers jours. L'EMG doit être répété à 2-3 semaines si le premier est normal ou peu contributif.

**(3) Sérologies étiologiques.** Recherche du facteur déclenchant infectieux dans les 4 semaines précédentes : Campylobacter jejuni (sérologie IgM/IgG + coproculture, association la plus fréquente avec formes AMAN et Miller-Fisher, PARTICULIÈREMENT PERTINENT AU MAROC via aliments contaminés), Cytomégalovirus (CMV, deuxième cause fréquente, associé à formes sévères avec atteinte sensitive marquée), Epstein-Barr virus (EBV), HIV (test cardinal pour éliminer une neuropathie liée au VIH), Mycoplasma pneumoniae,

L'évaluation de la gravité du SGB aux urgences repose sur trois axes indissociables : (1) évaluation respiratoire par méthodes cliniques simples et scores prédictifs, (2) évaluation hémodynamique et dysautonomique, (3) décision précoce du lieu de surveillance adapté.

**Évaluation respiratoire au lit (CARDINAL).** Les indicateurs classiques (FR, SpO2, PaCO2) sont TARDIFS et TROMPEURS dans le SGB : la SpO2 reste souvent normale jusqu'à la décompensation brutale, la PaCO2 s'élève tardivement (compensation par polypnée jusqu'à épuisement). Les indicateurs SENSIBLES et PRÉCOCES sont : - **Test de capacité vitale au lit** (spiromètre portable Wright, dispositif simple, rapide) : normale > 60 mL/kg, alerte < 20 mL/kg, critique < 15 mL/kg imposant intubation préemptive. À réaliser TOUTES LES 4 HEURES dans les 48 premières heures puis toutes les 6-8 heures selon l'évolution - **Test de comptage à voix haute en une seule respiration** : normal > 25, alerte < 20, critique < 12 - **Force inspiratoire maximale (PImax) et force expiratoire maximale (PEmax)** : intéressants si disponibles, seuils critiques PImax < 30 cmH2O, PEmax < 40 cmH2O - Recherche clinique du travail respiratoire : mise en jeu des muscles accessoires, tirage, balancement thoraco-abdominal, difficulté à parler en phrases complètes, sudation, tachycardie

**Score prédictif EGRIS** (Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score, Walgaard Ann Neurol 2010) : 3 items (délai entre début et admission, présence de faiblesse faciale/bulbaire, score MRC sum). Score total 0-7. Interprétation : 0-2 = risque faible < 5 %, 3-4 = risque intermédiaire 25-35 %, 5-7 = risque élevé > 65 %. Notre patient à 4/7 (risque intermédiaire 24 %).

**Évaluation hémodynamique et dysautonomique.** La dysautonomie survient chez 70 % des patients avec SGB et est potentiellement fatale : arythmie ventriculaire, bradycardie sinusale, asystolie (sensibilité extrême aux stimulations vagales lors des aspirations trachéales), hypertension paroxystique, hypotension orthostatique, iléus paralytique, rétention urinaire, sudation profuse, mydriase ou myosis. La surveillance continue par monitoring ECG et TA en réanimation est cardinale.

**Transfert en réanimation neurologique.** Indications de transfert en réanimation ou USC (unité de surveillance continue) selon EAN/PNS 2023 : - Capacité vitale < 20 mL/kg ou en baisse rapide - Troubles bulbaires (dysphagie, dysarthrie, aspiration) - Dysautonomie significative - Score EGRIS ≥ 3 - Progression rapide de la faiblesse (< 24-48 h pour l'installation) Notre patient présente 3 critères : CV 22 mL/kg (alerte), atteinte faciale bilatérale débutante, EGRIS 4/7. Transfert en réanimation neurologique justifié.

Le traitement de 1ère ligne du SGB dans les formes significatives (incapacité à marcher 10 mètres sans aide) repose sur l'IMMUNOTHÉRAPIE PRÉCOCE par IgIV OU plasmaphérèses, dont l'équivalence a été démontrée par les essais randomisés et méta-analyses (Cochrane Hughes 2014 IVIG, Chevret 2017 PE, EAN/PNS 2023).

**Immunoglobulines intraveineuses (IgIV).** - Posologie : 0,4 g/kg/j IV pendant 5 jours consécutifs (dose totale 2 g/kg) - Alternative acceptée : 1 g/kg/j × 2 jours (dose totale 2 g/kg) pour compléter plus rapidement - Bénéfice : réduction de la durée de récupération motrice, amélioration du pronostic à 1 an (nombre de patients marchant à J+28) - Effets indésirables : réactions anaphylactiques (déficit en IgA sélectif = CI absolue, dosage préalable), thromboembolie (surveillance clinique), insuffisance rénale aiguë (adaptation débit et hydratation), méningite aseptique, céphalées, éruption cutanée - Précautions : hydratation abondante avant et pendant, débit progressif, surveillance TA/FC - Avantages : disponibilité (Maroc), simplicité d'administration (voie veineuse périphérique suffit dans les formes non graves), moins de contraintes techniques que PE - Coût : élevé (mais souvent remboursé)

**Plasmaphérèses (échanges plasmatiques, PE).** - Posologie : 5 séances sur 10-14 jours, volume échangé 40-50 mL/kg par séance (soit 1 masse plasmatique complète, environ 3 L pour un adulte de 75 kg), remplacement par albumine 5 % + colloïdes ou plasma frais congelé - Bénéfice : équivalent aux IgIV en efficacité (Cochrane Chevret 2017) - Effets indésirables : complications de la voie centrale (indispensable, VVC en jugulaire ou fémorale), hypocalcémie citratée (supplémentation IV), hypotension, réactions transfusionnelles, saignement, thrombose - Précautions : bilan pré-transfusionnel, plaquettes > 50 000, TP > 50 %, absence d'infection active en cours - Avantages : action rapide, économique dans les pays où la technique est disponible - Inconvénients : voie centrale obligatoire, contraintes techniques (équipe formée, machine dédiée), moins accessibles dans certains centres

**Le choix entre IgIV et PE dépend :** - De la disponibilité locale (au Maroc, IgIV plus largement disponibles ; PE dans centres spécialisés) - Du terrain (grossesse : IgIV préférées ; insuffisance cardiaque : IgIV préférées à PE ; déficit en IgA : PE préférée à IgIV ; instabilité hémodynamique : IgIV préférées) - De l'âge (enfant : IgIV préférées pour éviter voie centrale) - Des habitudes et de l'expertise du centre

**Points cardinaux à ne PAS oublier :** - Débuter précocement : idéalement < 2 semaines depuis le début des symptômes, jusqu'à 4 semaines maximum (bénéfice décroissant au-delà) - NE PAS combiner IgIV + PE (aucun bénéfice supplémentaire, augmentation des effets indésirables, EAN/PNS 2023, Cochrane Hughes 2014, Lucchese Front Neurol 2026) - NE PAS répéter une 2ème dose d'IgIV chez les patients avec mauvais pronostic (essai SID-GBS 2021 négatif, Walgaard Lancet Neurol 2021) - NE PAS prescrire de corticoïdes (Cochrane Hughes 2016 négatif)

**A. Corticoïdes inefficaces.** Cardinal. Les corticoïdes sont INEFFICACES dans le SGB, contrairement à la croyance intuitive selon laquelle une maladie auto-immune répondrait aux immunosuppresseurs. La méta-analyse Cochrane Hughes 2016 (8 essais randomisés, 653 patients) a démontré l'absence de bénéfice sur la récupération motrice, avec même une tendance délétère (ralentissement de la récupération, augmentation des rechutes). EAN/PNS 2023 : recommandation forte CONTRE l'utilisation des corticoïdes dans le SGB. La différence physiopathologique avec la CIDP (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy) explique cette apparente contradiction : le SGB est une maladie post-infectieuse aiguë par mimétisme moléculaire, tandis que la CIDP est une maladie chronique dysimmunitaire où les corticoïdes SONT efficaces.

**C. Surveillance respiratoire par capacité vitale.** Cardinal. Les indicateurs classiques d'insuffisance respiratoire (SpO2, PaCO2, FR) sont TARDIFS et TROMPEURS dans le SGB : la SpO2 reste souvent normale jusqu'à la décompensation brutale (préservation initiale par la polypnée), la PaCO2 s'élève tardivement (compensation initiale par la polypnée). Le test de capacité vitale au lit (spiromètre portable) toutes les 4 heures dans les 48 premières heures est CARDINAL et sensible : normale > 60 mL/kg, alerte < 20 mL/kg, critique < 15 mL/kg imposant intubation préemptive. Ce test simple et rapide au lit est le pilier de la surveillance respiratoire du SGB.

**D. Dysautonomie et monitoring continu.** Cardinal. La dysautonomie touche 70 % des patients avec SGB et représente une cause majeure de morbi-mortalité potentiellement fatale : arythmie ventriculaire ou supraventriculaire, bradycardie sinusale voire asystolie (particulièrement lors des aspirations trachéales sur hypertonie vagale), hypertension paroxystique avec accidents hypertensifs, hypotension orthostatique, iléus paralytique, rétention urinaire, sudation profuse, mydriase ou myosis. Le monitoring ECG et TA continu est cardinal en réanimation neurologique et permet de dépister ces complications avant qu'elles ne deviennent fatales.

**B. Variant Miller-Fisher.** Le syndrome de Miller-Fisher (SMF) est le variant le plus fréquent du SGB (5-10 % des cas). Il associe la TRIADE CARDINALE : (1) OPHTALMOPLÉGIE externe complète (paralysie des muscles oculomoteurs, dans les 4 directions), typiquement bilatérale et symétrique, (2) ATAXIE cérébelleuse (démarche ébrieuse, dysmétrie), (3) ARÉFLEXIE généralisée. Faiblesse motrice périphérique modeste ou absente. Les anticorps anti-GQ1b sont positifs dans 85-90 % des cas (marqueur diagnostique cardinal). Le facteur déclenchant est le plus souvent Campylobacter jejuni (comme dans notre cas). Le traitement est identique au SGB (IgIV 0,4 g/kg/j × 5 j). Le pronostic est habituellement favorable avec récupération complète en 3-6 mois. Une forme apparentée est le syndrome de Bickerstaff (encéphalite du tronc cérébral) qui associe la triade Miller-Fisher + troubles de conscience + signes du tronc cérébral, également associée aux anticorps anti-GQ1b.

**C. Myasthénie grave sévère.** La myasthénie grave (myasthenia gravis) est un diagnostic différentiel classique du SGB à ne PAS manquer. Elle est caractérisée par : (1) FATIGABILITÉ à l'effort avec récupération au repos, (2) atteinte PRÉDOMINANTE oculo-bulbaire (ptosis, diplopie, dysphagie, dysphonie), (3) FLUCTUATION des symptômes dans la journée (pire le soir, mieux le matin), (4) ROT typiquement CONSERVÉS (élément cardinal de distinction avec le SGB où ils sont ABOLIS), (5) atteinte respiratoire dans les crises myasthéniques sévères. Diagnostic : test à la glace, test aux anticholinestérasiques (néostigmine), anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine (anti-RACh) ou anti-MuSK, EMG avec stimulation répétitive (décrément > 10 %). Traitement de la crise myasthénique : IgIV ou plasmaphérèses (comme SGB), anticholinestérasiques (pyridostigmine), corticoïdes en second lieu, immunosuppresseurs de fond.

**D. Botulisme.** Le botulisme est une cause rare mais potentiellement fatale de paralysie flasque aiguë à ne PAS méconnaître. Il est dû à une intoxication alimentaire par la toxine botulique (Clostridium botulinum, contexte de conserves artisanales mal stérilisées, viande fumée, poisson fumé, plats préparés — au Maroc : olives artisanales, conserves familiales). Il se caractérise par : (1) tableau DESCENDANT (contrairement au SGB ascendant), débutant par l'atteinte des paires crâniennes, (2) OPHTALMOPLÉGIE avec MYDRIASE bilatérale peu réactive (élément CARDINAL de distinction, la mydriase est absente dans le SGB), (3) troubles de déglutition + dysphonie précoces, (4) sécheresse buccale, (5) constipation, iléus paralytique, rétention urinaire, (6) faiblesse musculaire progressive descendante, (7) ROT initialement CONSERVÉS (peuvent disparaître dans les formes sévères tardives), (8) absence de troubles sensitifs, (9) sensorium préservé. Diagnostic : contexte alimentaire, mise en évidence de la toxine dans le sérum, l'aliment suspect ou les selles, EMG (incrément à la stimulation à haute fréquence). Traitement : antitoxine trivalente ABE en urgence (à ne PAS retarder), support respiratoire, décontamination digestive.

Une transmission structurée SBAR (Situation, Background, Assessment, Recommendation) est un standard international de communication médicale, particulièrement pertinent pour un patient de réanimation neurologique dont la prise en charge implique une surveillance rapprochée pluridisciplinaire (neurologue, réanimateur, kinésithérapeute, orthophoniste). Elle assure au réanimateur d'accueil une compréhension immédiate et complète du parcours, du raisonnement diagnostique et thérapeutique, de l'état actuel et des attendus pour les 24-48 heures suivantes.

La transmission proposée en B respecte l'ensemble des éléments requis : identification du patient et du service, motif de transfert clair avec la donnée cardinale du niveau 1 de Brighton et de l'insuffisance respiratoire imminente, antécédents pertinents avec le contexte social, histoire précise avec chronologie de l'installation, examen neurologique complet avec scoring pronostique (EGRIS 4/7), élimination explicite des diagnostics différentiels dangereux, résultats des examens complémentaires réalisés (PL avec dissociation albumino-cytologique), traitement en cours détaillé avec doses et tolérance, recommandations opérationnelles pour la suite (surveillance rapprochée, thromboprophylaxie, antalgie multimodale, kinésithérapie précoce), éléments à NE PAS faire (corticoïdes, 2ème dose IgIV, combinaison), information patient et famille faite, pronostic annoncé honnêtement.