Cas clinique pédagogique destiné à la formation. Ne remplace pas le jugement clinique, les protocoles locaux ni l’avis d’un médecin senior.
Présentation initiale
Femme de **56 ans**, employée administrative, mariée, mère de deux enfants adultes. **Polyarthrite rhumatoïde** séropositive (facteur rhumatoïde et anti-CCP positifs) diagnostiquée il y a 6 ans, actuellement en rémission clinique sous traitement de fond. Antécédents : hypertension artérielle ancienne bien contrôlée, dyslipidémie modérée, ostéoporose cortisonique documentée sur DEXA (T-score -2,4 à la hanche), un antécédent obstétrical sans particularité. Non-fumeuse, alcool occasionnel, pas de tabagisme, indice de masse corporelle 26 kg/m². Suivi rhumatologique semestriel.
**Traitement de fond** : - **Prednisone 10 mg/j** (corticothérapie prolongée depuis **plus de 2 ans**, initialement 20 mg/j en attaque, décroissance progressive jusqu'à 10 mg/j en dose d'entretien) - Méthotrexate 15 mg/semaine SC (traitement de fond) - Acide folique 5 mg/semaine - Amlodipine 5 mg/j - Atorvastatine 20 mg/j - Alendronate 70 mg/semaine (prévention ostéoporose cortisonique) + calcium 1 g/j + vitamine D 800 UI/j - Oméprazole 20 mg/j (protection gastrique)
**Événement récent identifié à l'interrogatoire** : - **Arrêt brutal et complet de la prednisone il y a 15 jours** — auto-médication de la patiente sur conseil d'une amie (« les corticoïdes c'est mauvais pour la santé à long terme, il faut arrêter »), **sans avis médical préalable**, **sans schéma de décroissance progressive** - **Aucune information** donnée au médecin traitant ni au rhumatologue - **Pas de couverture stéroïdienne** durant cette période - Poursuite normale du méthotrexate
**Histoire de la maladie actuelle** : - **Depuis 2 jours** : **gastro-entérite aiguë** (contexte familial de gastro-entérite virale chez le petit-fils depuis 4 jours) — vomissements alimentaires (4-6/jour), diarrhées liquidiennes non sanglantes (5-7/jour), fièvre initiale à 38,3 °C résolutive, réduction majeure des apports alimentaires - **Baisse des apports hydriques** avec asthénie croissante - **Depuis ce matin** (H-6 avant l'admission) : **asthénie majeure** (« ne peut plus tenir debout »), **douleurs abdominales diffuses** décrites comme « crampes intenses », **hypotension symptomatique** avec sensations vertigineuses au moindre changement de position, **confusion progressive** notée par son mari, **anorexie totale** - **Depuis 2 heures** (H-2) : aggravation, **hypotension sévère** avec extrémités froides, marbrures des genoux, sensations pré-syncopales, appel du SAMU par le mari - **Prise en charge SAMU sur place** : TA 78/42 mmHg, FC 128/min, glycémie capillaire **0,55 g/L (3,0 mmol/L)** — mise en place de deux VVP, **remplissage vasculaire par SSI 0,9 % 1 L en 30 minutes** en cours, apport de G30 % 30 mL IV bolus avec amélioration glycémique (0,95 g/L à H+15), transport rapide vers les urgences
À l'arrivée aux urgences : TA **80/45 mmHg** (persistance de l'hypotension malgré le remplissage initial), FC **130/min** régulière, FR **24/min**, SpO₂ **96 %** en air ambiant, T **37,2 °C**, glycémie capillaire **0,88 g/L**, GCS **13** (E3 V4 M6 — somnolence, propos parfois inadaptés, exécution partielle des ordres complexes).
**Examen clinique** : - Aspect général : patiente amaigrie, faciès terne, extrême asthénie, difficulté à s'exprimer - **Signes de déshydratation extracellulaire marquée** : pli cutané persistant, muqueuses sèches, langue rôtie, yeux enfoncés, TRC 4 secondes - Cardio-vasculaire : tachycardie régulière, B1-B2 assourdis, pas de souffle nouveau, **hypotension sévère orthostatique** (TA effondrée dès la position assise), **marbrures des genoux et de la face antérieure des cuisses**, extrémités froides - Respiratoire : polypnée à 24, murmure vésiculaire présent bilatéral, pas de râles - Abdomen : sensible à la palpation diffuse, sans défense ni contracture, bruits hydroaériques présents, pas d'organomégalie (**pseudo-abdomen chirurgical de la crise addisonienne**, à ne pas prendre pour une urgence chirurgicale) - Neurologique : GCS 13, pupilles isocores réactives 3 mm, pas de déficit focal, pas de raideur méningée, ralentissement psychomoteur, propos parfois confus - Cutané : **pas de mélanodermie caractéristique** (insuffisance surrénale secondaire par sevrage — pas d'hyper-pigmentation contrairement à la maladie d'Addison primaire), peau sèche, pas de purpura, pas d'éruption - Bandelette urinaire : cétonurie 1+ (jeûne relatif), pas de leucocytes ni nitrites
**Bilan biologique en urgence** : - Glycémie sanguine 0,95 g/L (5,3 mmol/L — sous G30 % en cours) - **Natrémie 125 mmol/L** (hyponatrémie modérée — orientation) ; Na urinaire à demander - **Kaliémie 5,6 mmol/L** (hyperkaliémie modérée sur déshydratation et cortisol effondré — à nuancer, plus classique en primaire) - Chlorémie 92 mmol/L, HCO₃⁻ 18 mmol/L (acidose métabolique modérée sur diarrhée + hypoperfusion) - **Créatinine 145 µmol/L** (habituelle 82 — **IRA fonctionnelle** majorée de 77 %), urée 12 mmol/L, DFG estimé actuel ≈ 34 mL/min - **Éosinophilie 8 %** (800/mm³ — **très évocatrice** de l'insuffisance surrénale ; norme < 4 %) - Lymphocytose relative 42 % - NFS : Hb 13,2 g/dL, leucocytes 9 400 (normale), plaquettes 235 000 - CRP 22 mg/L (peu élevée, orientant vers l'origine virale de la gastro-entérite) - Bilan hépatique normal - **Cortisolémie à 8h30** (dosage réalisé au sortir des urgences, résultat rendu à H+2) : **12 nmol/L** (effondrée ; norme du matin > 275 nmol/L, seuil diagnostic d'insuffisance surrénale < 100 nmol/L) — **diagnostic biologique confirmé** - **ACTH plasmatique** (dosage à distance) : **effondrée à 5 pg/mL** (norme 10-60) — **orientation vers insuffisance surrénale secondaire** (par sevrage de corticothérapie prolongée avec atrophie de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien), contrairement à l'insuffisance primaire (Addison) où l'ACTH est élevée par rétrocontrôle négatif levé - Coagulation : TP 82 %, INR 1,1 normal - Bandelette urinaire : cétonurie 1+ - ECG : tachycardie sinusale à 130/min, pas d'anomalie de repolarisation, QTc 420 ms normal, pas d'anomalie K-liée franche à ce niveau modéré - **Hémocultures × 2 et ECBU** prélevés - Radiographie thoracique : cœur en cardiothyroïdie normale, champs pulmonaires clairs, pas de foyer - β-HCG négatifs
**Diagnostic retenu** : **crise addisonienne (insuffisance surrénalienne aiguë)** sur **sevrage brutal de corticothérapie prolongée** (> 2 ans à 10 mg/j de prednisone = **atrophie de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien**), **révélée par une gastro-entérite virale intercurrente** (facteur déclenchant classique par augmentation des besoins en cortisol non compensée).
**Classification / niveaux de sévérité** (Endocrine Society 2016, AACE 2023) :
| Niveau | Manifestations | Prise en charge |
|---|---|---|
| Insuffisance chronique compensée | Asthénie, hypotension modérée, anorexie | Substitution orale (hydrocortisone 15-25 mg/j) |
| Crise débutante | Hypotension symptomatique, nausées, hypoglycémie modérée | Hydrocortisone IV, hospitalisation |
| Crise addisonienne (ce cas) | Choc, altération de conscience, hyponatrémie + hyperkaliémie, hypoglycémie | Hydrocortisone IV empirique 100 mg + réanimation, unité monitorée |
Poids 64 kg. Taille 165 cm.
Étape 1
Décision 1
Information clinique
La patiente arrive en salle de déchoquage, transmission SAMU en cours. TA 80/45 malgré 1 L de SSI, tachycardie 130, marbrures. Un confrère plus ancien propose : « C'est un choc hypovolémique sur gastro-entérite, on remplit encore et on commence la noradrénaline. On attend les dosages hormonaux avant de mettre des corticoïdes en aveugle. »
Quelle est votre conduite immédiate ?
Réaliser en priorité un scanner abdominal avant tout traitement médical, la douleur abdominale évocatrice imposant d'éliminer une urgence chirurgicale de type péritonite
Débuter une antibiothérapie empirique large spectre par ceftriaxone 2 g IV en supposant une origine septique probable devant la gastro-entérite fébrile et le choc distributif
Attendre le résultat de la cortisolémie et de l'ACTH (délai 2-4h) avant toute administration de corticoïdes, ces dosages étant faussés par une injection préalable
Poursuivre le remplissage vasculaire par SSI 0,9 % 2 L en 30 min et débuter noradrénaline IVSE, la cause étant un choc hypovolémique sur gastro
Évoquer une crise addisonienne (sevrage cortico + gastro-entérite + choc), débuter hydrocortisone 100 mg IV bolus empirique immédiate, prélever cortisolémie et ACTH sans retarder
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Bonne réponse
E. Évoquer une crise addisonienne (sevrage cortico + gastro-entérite + choc), débuter hydrocortisone 100 mg IV bolus empirique immédiate, prélever cortisolémie et ACTH sans retarder
Explication pédagogique
Le tableau clinique associe une **crise addisonienne (insuffisance surrénalienne aiguë)** (Endocrine Society 2016, AACE 2023, Bornstein NEJM 2018) : (1) **contexte évocateur ++** — arrêt brutal d'une corticothérapie prolongée (> 2 ans à 10 mg/j de prednisone) sans décroissance = atrophie de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien + événement intercurrent stressant (gastro-entérite) = besoins en cortisol majorés non compensables ; (2) **présentation clinique** — hypotension sévère réfractaire au remplissage initial (1 L SSI sans amélioration), tachycardie, marbrures, extrémités froides, altération de conscience, asthénie majeure, anorexie, pseudo-abdomen chirurgical (douleurs abdominales diffuses) ; (3) **biologie évocatrice** — hyponatrémie 125 + hyperkaliémie 5,6 + hypoglycémie 0,55 + **éosinophilie 8 %** (marqueur classique) + IRA fonctionnelle ; (4) **hydrocortisone empirique** — dose 100 mg IV bolus immédiate, à administrer AVANT tout dosage hormonal et sans retard ; les prélèvements pour cortisolémie et ACTH sont faits en même temps mais leur résultat (H+2-4) ne doit JAMAIS retarder le traitement — un cortisol effondré confirmera le diagnostic mais l'urgence vitale prime ; (5) **traitement complémentaire** — poursuite du remplissage SSI 0,9 % (2-3 L sur 24h adapté), G30 % puis G10 % pour l'hypoglycémie, recherche et traitement du facteur déclenchant (gastro-entérite virale, pas d'antibiothérapie d'emblée sauf point d'appel), hospitalisation en unité monitorée. **Mortalité 6-25 %** de la crise addisonienne si retard de prise en charge, quasi-nulle si traitement immédiat. Posologies alignées sur le protocole Clin92.
Étape 2
Décision 2
Information clinique
L'hydrocortisone est administrée. Amélioration débutante : TA 92/55, FC 118, GCS 14. Le réanimateur au chevet vous demande d'identifier précisément le mécanisme pour orienter la prise en charge à distance et l'éducation thérapeutique.
Quel est le mécanisme de cette crise addisonienne ?
Hémorragie surrénale bilatérale aiguë sur anticoagulation orale ou sepsis type Waterhouse-Friderichsen, à confirmer par scanner surrénalien en urgence après stabilisation initiale
Apoplexie hypophysaire aiguë avec insuffisance corticotrope soudaine, à évoquer devant les signes neurologiques d'accompagnement, à confirmer par IRM hypophysaire en urgence
Sevrage brutal de corticothérapie prolongée (2 ans à 10 mg/j de prednisone) avec atrophie de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien, décompensée par la gastro-entérite intercurrente
Maladie d'Addison inaugurale par destruction auto-immune progressive des surrénales, diagnostic à confirmer par imagerie des surrénales et dosage des auto-anticorps anti-21-hydroxylase
Infection surrénale bilatérale opportuniste (tuberculose, histoplasmose, cytomégalovirus) chez cette patiente immunodéprimée par le méthotrexate au long cours documenté
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C. Sevrage brutal de corticothérapie prolongée (2 ans à 10 mg/j de prednisone) avec atrophie de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien, décompensée par la gastro-entérite intercurrente
Explication pédagogique
Le mécanisme physiopathologique associe (Endocrine Society 2016, AACE 2023) : (1) **Sevrage brutal de corticothérapie prolongée** — la patiente était sous **prednisone 10 mg/j depuis plus de 2 ans** (dose équivalente à > 7,5 mg/j = seuil de dépression de l'axe HHS, durée > 3 semaines suffit à créer une atrophie de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien) ; **arrêt brutal sans décroissance progressive** il y a 15 jours = **atrophie fonctionnelle persistante** des surrénales par mise au repos prolongée et absence de stimulation par l'ACTH endogène (freinée par le rétrocontrôle négatif de la corticothérapie exogène) ; **récupération de la fonction surrénalienne** = plusieurs semaines à mois nécessaires après sevrage progressif ; (2) **Facteur déclenchant intercurrent** — **gastro-entérite virale** avec vomissements, diarrhées, réduction alimentaire, déshydratation = **stress physiologique majoré** avec augmentation des besoins en cortisol de 5 à 10 fois (mécanisme normal) — chez la patiente en insuffisance surrénale fonctionnelle par sevrage, **incapacité de réponse** = décompensation aiguë ; (3) **Biologie confirmatoire** — **cortisolémie 12 nmol/L** effondrée (< 100 diagnostic), **ACTH effondrée à 5 pg/mL** orientant vers une **insuffisance surrénale secondaire** (l'ACTH est basse car freinée par la corticothérapie chronique et par l'atrophie corticotrope) contrairement à la maladie d'Addison primaire où l'ACTH est élevée par levée du rétrocontrôle négatif ; (4) **Éducation à renforcer** — ne jamais arrêter brutalement une corticothérapie prolongée, décroissance progressive obligatoire, éducation « sick day rules ». Posologies alignées sur le protocole Clin92.
Étape 3
Décision 3
Information clinique
L'amélioration se poursuit : TA 105/65, FC 100, GCS 15. Un interne junior demande : « On donne combien d'hydrocortisone pour les 24 prochaines heures, et est-ce qu'on ajoute la fludrocortisone (Florinef®) tout de suite ? »
Quel est le protocole thérapeutique en aigu ?
Dexaméthasone 4 mg IV en 1ère intention à la place de l'hydrocortisone, molécule à plus longue durée d'action et pouvoir anti-inflammatoire supérieur en urgent
Hydrocortisone 100 mg IV en une seule dose puis attendre 12 heures avant nouvelle administration pour éviter l'accumulation et les effets secondaires d'une corticothérapie
Hydrocortisone 30 mg IV en dose unique dans les 24h avec relais oral immédiat par 20 mg PO le matin dès reprise alimentation, protocole simple
Prednisolone 60 mg IV en équivalence à l'hydrocortisone, molécule plus disponible en pratique française et avec un profil d'action équivalent en usage aigu chez l'adulte
Hydrocortisone 200 mg/24h IV (ou 50 mg IV toutes les 6h), SSI 0,9 % 2-3 L/24h adapté, G10 % continu, pas de fludrocortisone en aigu
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E. Hydrocortisone 200 mg/24h IV (ou 50 mg IV toutes les 6h), SSI 0,9 % 2-3 L/24h adapté, G10 % continu, pas de fludrocortisone en aigu
Explication pédagogique
Le **protocole thérapeutique de la crise addisonienne** en aigu (Endocrine Society 2016, AACE 2023, Bornstein NEJM 2018) associe : (1) **Hydrocortisone IV** — **bolus initial 100 mg** (déjà fait à l'état 1), puis **200 mg/24h en continu** IVSE (soit ~8 mg/h) OU **50 mg IV toutes les 6 heures** (équivalent efficace), pendant 24-48h ; **décroissance progressive à distance** vers la dose de substitution (15-25 mg/j PO en 2-3 prises) sur 3-5 jours en fonction de l'évolution ; (2) **Choix de l'hydrocortisone** — c'est le **glucocorticoïde de référence** dans la crise addisonienne car il a un **effet minéralocorticoïde intrinsèque** (à haute dose) qui permet la correction de l'hypovolémie et de l'hyponatrémie ; (3) **Fludrocortisone (Florinef® 50-100 µg/j PO)** — **NON nécessaire en phase aiguë** car l'hydrocortisone à haute dose (200 mg/24h) a un effet minéralocorticoïde suffisant équivalent à 50 µg de fludrocortisone ; à introduire à distance (J+3-5) lors du relais oral pour la substitution chronique **uniquement dans l'insuffisance primaire (Addison)** où l'aldostérone est aussi déficitaire ; **dans l'insuffisance secondaire (ce cas)**, la fludrocortisone est habituellement **non nécessaire** car l'axe rénine-aldostérone est préservé ; (4) **Réhydratation** — SSI 0,9 % **1 L en 1h** puis 2-3 L sur 24h adapté à l'hémodynamique et à la natrémie corrigée (surveillance de la natrémie, éviter correction trop rapide de la hyponatrémie — plafond 10 mmol/L en 24h pour éviter la myélinolyse) ; (5) **Correction de l'hypoglycémie** — G30 % 30 mL IV si glycémie < 0,6 g/L puis **G10 % en continu** (100 mL/h adapté) ; (6) **Surveillance rapprochée** en unité monitorée — TA, FC, diurèse, kaliémie, natrémie, glycémie toutes les 2-4h. **Molécules à éviter en 1ère intention** : dexaméthasone (pas d'effet minéralocorticoïde) sauf si dosage hormonal en cours (pour ne pas fausser la cortisolémie — cas particulier), prednisolone (moins d'expérience en crise). Posologies alignées sur le protocole Clin92.
Étape 4
Décision 4
Information clinique
Un confrère plus ancien revient à la charge : « Vous êtes sûr que c'est addisonien ? Sur un choc réfractaire, moi je préfère toujours d'abord charger la noradrénaline à forte dose, on a plus d'expérience. » Vous devez expliquer le piège cardinal du choc addisonien.
Quelle est la particularité du choc addisonien vis-à-vis des amines vasopressives ?
Le choc addisonien est réfractaire aux amines seules par perte de sensibilité des récepteurs adrénergiques en absence de cortisol, l'hydrocortisone rétablit la réponse aux amines
Le choc addisonien répond parfaitement aux amines vasopressives seules à forte dose, l'hydrocortisone n'étant qu'un traitement adjuvant de deuxième intention en unité de soins
Les amines vasopressives sont formellement contre-indiquées dans le choc addisonien, l'hydrocortisone seule suffisant à corriger l'hypotension et l'hypoperfusion tissulaire
Le choc addisonien ne nécessite ni amines ni remplissage, la seule administration d'hydrocortisone permettant le retour à l'état hémodynamique normal en quelques minutes
Le choc addisonien nécessite l'utilisation exclusive de vasopressine et de terlipressine à la place de la noradrénaline, les amines catécholaminergiques classiques étant totalement inefficaces
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A. Le choc addisonien est réfractaire aux amines seules par perte de sensibilité des récepteurs adrénergiques en absence de cortisol, l'hydrocortisone rétablit la réponse aux amines
Explication pédagogique
La **résistance aux amines dans le choc addisonien** est un **piège cardinal** (Endocrine Society 2016, Arlt Nature Rev 2021) : (1) **Physiopathologie** — le cortisol est indispensable au **maintien de l'expression et de la fonctionnalité des récepteurs adrénergiques** (α et β) sur la paroi vasculaire ; en cas d'insuffisance surrénale aiguë, il y a **downregulation des récepteurs adrénergiques**, ce qui rend la vascularisation **hyporéactive aux catécholamines** endogènes ou exogènes ; l'administration de noradrénaline seule à forte dose reste **peu efficace** — c'est le tableau classique du **choc réfractaire aux amines** ; (2) **Mécanisme de restauration** — l'hydrocortisone en 30-60 minutes **restaure l'expression des récepteurs adrénergiques** et la sensibilité aux catécholamines (effet permissif du cortisol) ; l'hémodynamique s'améliore progressivement, souvent sans besoin d'amines ; si le choc persiste malgré hydrocortisone bien conduite, envisager un choc mixte (septique associé, hémorragique) ou une cause complémentaire ; (3) **Piège en pratique** — un patient en choc réfractaire aux amines pour lequel personne ne pense à l'insuffisance surrénale reçoit des doses croissantes de noradrénaline (voire adrénaline, vasopressine) sans amélioration, avec évolution vers le décès ; c'est pourquoi **toute suspicion doit conduire à un test thérapeutique par hydrocortisone empirique** ; (4) **Utilité résiduelle des amines** — en attente de l'effet de l'hydrocortisone (30-60 min), la **noradrénaline peut être maintenue** ou introduite si nécessaire, mais reste peu efficace ; sevrable dès amélioration hémodynamique sous hydrocortisone ; (5) **Contexte étiologique** — le choc addisonien peut aussi être associé à un choc septique (Waterhouse-Friderichsen), un choc hémorragique (hémorragie surrénale bilatérale), et le mécanisme est alors mixte — l'hydrocortisone reste indispensable en tout cas d'insuffisance surrénale suspectée ou confirmée. Posologies alignées sur le protocole Clin92.
Étape 5
Décision 5
Information clinique
À H+3 : TA stable 120/75, FC 88, GCS 15, glycémie 1,45, Na 128 (amélioration progressive), K 4,8 (normalisation), diurèse reprise. Le réanimateur au chevet valide la stratégie et discute des mesures complémentaires.
Parmi les propositions suivantes, lesquelles sont correctes ?
Traiter le facteur déclenchant (ici gastro-entérite virale symptomatique par réhydratation, ondansétron si vomissements, éviction alimentaire courte puis reprise progressive) sans antibiothérapie d'emblée
Surveillance ionogramme sanguin rapproché (toutes les 4h en aigu), attention à la correction de la natrémie sans dépasser 10 mmol/L en 24h (risque symétrique myélinolyse)
Recherche systématique d'autres pathologies auto-immunes associées à distance en cas d'insuffisance surrénale primaire suspectée : thyroïdite auto-immune, diabète de type 1, vitiligo, anémie de Biermer
Prescrire une dose de charge orale de tolvaptan pour corriger rapidement l'hyponatrémie sévère et raccourcir la durée de la phase aiguë de la crise addisonienne
Ajouter systématiquement de la fludrocortisone 100 µg PO dès la phase aiguë quelle que soit l'origine de l'insuffisance surrénale, pour compléter la substitution minéralocorticoïde immédiate
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A. Traiter le facteur déclenchant (ici gastro-entérite virale symptomatique par réhydratation, ondansétron si vomissements, éviction alimentaire courte puis reprise progressive) sans antibiothérapie d'emblée B. Surveillance ionogramme sanguin rapproché (toutes les 4h en aigu), attention à la correction de la natrémie sans dépasser 10 mmol/L en 24h (risque symétrique myélinolyse) C. Recherche systématique d'autres pathologies auto-immunes associées à distance en cas d'insuffisance surrénale primaire suspectée : thyroïdite auto-immune, diabète de type 1, vitiligo, anémie de Biermer
Explication pédagogique
Les mesures associées et la gestion complète associent (Endocrine Society 2016, AACE 2023) : (1) **Traitement du facteur déclenchant** — **gastro-entérite virale** : réhydratation, ondansétron 4-8 mg IV si vomissements persistants, éviction alimentaire courte puis reprise progressive (soupe, riz, biscottes puis alimentation normale), **pas d'antibiothérapie d'emblée** (procalcitonine 0,15 orientant viral, hémocultures et ECBU prélevés) ; si point d'appel identifié ou aggravation, antibiothérapie ciblée ; (2) **Fludrocortisone (Florinef®)** — **non nécessaire en phase aiguë** (effet minéralocorticoïde suffisant de l'hydrocortisone à haute dose) ; à discuter à distance (J+3-5) lors du relais oral, **uniquement dans l'insuffisance surrénale primaire (Addison)** où l'aldostérone est déficitaire ; **dans l'insuffisance secondaire (ce cas)**, la fludrocortisone est habituellement non nécessaire ; (3) **Surveillance ionogramme** — kaliémie, natrémie toutes les 4h en aigu, adaptation dynamique des apports ; **attention à la correction de l'hyponatrémie** — sans dépasser 10 mmol/L en 24h (règle symétrique à celle de la myélinolyse centrale pontine dans l'hyponatrémie sévère) ; ici Na 125 → 128 à H+3 : correction contrôlée ; (4) **Recherche des pathologies auto-immunes associées à distance** — en cas d'insuffisance surrénale primaire (maladie d'Addison), bilan à distance pour rechercher un **syndrome polyendocrinien auto-immun (APS type 2)** : thyroïdite auto-immune de Hashimoto ou Graves (TSH, anti-TPO, anti-TG), diabète de type 1 (glycémie, anti-GAD), vitiligo, anémie de Biermer (anti-facteur intrinsèque, B12), maladie cœliaque, hypogonadisme précoce ; dans le cas présent (insuffisance secondaire par sevrage), ce bilan n'est pas indiqué ; (5) **Éducation thérapeutique** — à démarrer dès stabilisation, développée à l'état 6. Posologies alignées sur le protocole Clin92.
Étape 6
Décision 6
Information clinique
La patiente est stable, GCS 15, TA normale, kaliémie et natrémie en normalisation. Elle vous demande spontanément : « Comment puis-je éviter que cela se reproduise ? Est-ce que je dois reprendre mes corticoïdes à vie ? »
Parmi les propositions suivantes concernant l'éducation thérapeutique et la prévention, lesquelles sont correctes ?
Éducation « sick day rules » : doubler ou tripler les doses de substitution d'hydrocortisone en cas de stress, fièvre, maladie intercurrente ou effort intense
Décroissance progressive obligatoire de toute corticothérapie prolongée (> 3 semaines à > 7,5 mg de prednisone équivalent), jamais d'arrêt brutal, réévaluation en concertation médicale
Remise d'une carte d'urgence d'insuffisance surrénale portée en permanence, avec traitement et posologies (Solu-cortef® 100 mg IM/SC en urgence par entourage ou soignant si troubles)
Ne jamais reprendre la corticothérapie de fond ni la substitution après cet épisode aigu, la crise étant considérée comme un événement isolé sans risque futur
La reprise progressive d'une corticothérapie identique à celle antérieure sera prescrite en aveugle sans réévaluation en concertation avec le rhumatologue pour éviter la récidive
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A. Éducation « sick day rules » : doubler ou tripler les doses de substitution d'hydrocortisone en cas de stress, fièvre, maladie intercurrente ou effort intense B. Décroissance progressive obligatoire de toute corticothérapie prolongée (> 3 semaines à > 7,5 mg de prednisone équivalent), jamais d'arrêt brutal, réévaluation en concertation médicale C. Remise d'une carte d'urgence d'insuffisance surrénale portée en permanence, avec traitement et posologies (Solu-cortef® 100 mg IM/SC en urgence par entourage ou soignant si troubles)
Explication pédagogique
L'éducation thérapeutique et la prévention à long terme associent (Endocrine Society 2016, AACE 2023, Bornstein NEJM 2018) : (1) **Reprise de la substitution en hydrocortisone** — à discuter en concertation avec l'endocrinologue et le rhumatologue ; **substitution physiologique** par hydrocortisone 15-25 mg/j en 2-3 prises (10 mg matin + 5 mg midi + 5 mg 16h idéalement, respectant le cycle circadien) OU par hydrocortisone à libération modifiée (Plenadren®) 1 prise/j ; poursuite jusqu'à récupération de l'axe HHS (contrôle à distance par test au Synacthène — 3-6 mois voire plus) ; (2) **« Sick day rules »** — instruction obligatoire du patient : **doubler ou tripler les doses de substitution en cas de stress, fièvre, maladie intercurrente, vomissements** (attention si voie orale impossible = passer à IV/IM), **chirurgie mineure** (100 mg IV en péri-opératoire) ou **majeure** (200 mg/24h en continu 24-72h post-op), **intense effort physique** ; conseils clairs écrits remis au patient et à la famille ; (3) **Carte d'urgence d'insuffisance surrénale** — carte à porter en permanence sur soi (portefeuille) avec le diagnostic, le traitement, les posologies, les coordonnées du médecin référent, les instructions d'urgence (Solu-cortef® 100 mg IM/SC en urgence par le patient lui-même, l'entourage formé ou tout soignant si troubles neurologiques ou digestifs) ; (4) **Kit d'hydrocortisone injectable pour urgence à domicile** — remise d'un kit contenant Solu-cortef® 100 mg avec seringue et aiguille, formation du patient et de l'entourage à l'auto-injection SC ou IM en cas de troubles digestifs empêchant la prise orale (vomissements) ou d'apparition brutale de signes de crise ; (5) **Décroissance progressive obligatoire** de toute corticothérapie prolongée (> 3 semaines à > 7,5 mg/j de prednisone équivalent) — **jamais d'arrêt brutal**, décroissance sur plusieurs semaines à mois selon la durée totale de la corticothérapie, avec surveillance de l'axe HHS ; réévaluation en concertation ; (6) **Suivi endocrinologique et rhumatologique coordonné** — consultations rapprochées, reprise de la corticothérapie de fond en concertation avec le rhumatologue selon activité de la PR (réévaluation, éventuel changement de traitement de fond).
Étape 7
Décision 7
Information clinique
Le lit en réanimation médicale à orientation endocrinologique est prêt. Vous transmettez à l'équipe.
Quelle transmission adressez-vous ?
« Une crise addisonienne sur sevrage cortico, à toi »
Envoi direct sans transmission verbale, le compte rendu écrit suit dans la journée
Contact uniquement téléphonique avec le réanimateur sans support écrit ni transmission structurée détaillée, la traçabilité étant assurée par le compte rendu final ultérieur
Attendre 24 heures avant tout contact avec le réanimateur, la stabilisation métabolique complète étant nécessaire avant tout transfert programmé en unité d'aval
« Femme 56 ans, polyarthrite rhumatoïde séropositive depuis 6 ans sous prednisone 10 mg/j depuis 2 ans + méthotrexate 15 mg/semaine SC, HTA équilibrée, ostéoporose cortisonique (T-score -2,4). Élément déclencheur identifié à l'interrogatoire : arrêt brutal complet de la prednisone il y a 15 jours en auto-médication sur conseil d'une amie, sans avis médical ni décroissance progressive. Facteur intercurrent : gastro-entérite virale familiale depuis 2 jours (vomissements, diarrhées, réduction alimentaire, déshydratation). Admise à 10 h 00 pour crise addisonienne : hypotension sévère 78/42 réfractaire au remplissage SAMU 1 L SSI, tachycardie 130, marbrures, altération de conscience GCS 13, hypoglycémie 0,55 g/L, asthénie extrême, pseudo-abdomen chirurgical, éosinophilie 8 %. Bilan à l'entrée : Na 125, K 5,6, glycémie 0,88 sous G30, créatinine 145 (habituelle 82 — IRA fonctionnelle), acidose métabolique pH 7,30 HCO₃ 18, ECG tachycardie sinusale sans signe K spécifique, radio thorax sans foyer, procalcitonine 0,15 orientant viral, hémocultures en cours. Cortisolémie 12 nmol/L effondrée (diagnostic confirmé), ACTH 5 pg/mL effondrée (insuffisance secondaire par sevrage confirmée). Diagnostic : crise addisonienne sur sevrage brutal de corticothérapie prolongée avec atrophie de l'axe HHS, révélée par gastro-entérite virale intercurrente. Bundle démarré à 10 h 15 : hydrocortisone 100 mg IV bolus immédiate empirique (avant résultat cortisolémie), puis 200 mg/24h en continu IVSE, poursuite remplissage SSI 0,9 % 2-3 L/24h adapté à l'hémodynamique et à la natrémie corrigée, G10 % continu 100 mL/h pour glycémie, ondansétron 4 mg IV pour vomissements, pas d'antibiothérapie (viral probable), pas de fludrocortisone en aigu (effet minéralo suffisant de l'hydrocortisone HD, à discuter à distance mais probablement non nécessaire en insuffisance secondaire). Évolution à H+6 : TA stable 120/75 sans amines nécessaires, FC 88, GCS 15, glycémie 1,45 stable, Na 129, K 4,8, correction progressive contrôlée (respect règle 10 mmol/L/24h natrémie). Éducation débutée : sick day rules, carte d'urgence remise, kit d'hydrocortisone injectable prescrit avec formation à l'auto-injection prévue avant sortie, discussion avec rhumatologue téléphone pour reprise substitution hydrocortisone 20 mg/j (10-5-5) à partir de J+3 puis décroissance progressive de la corticothérapie de fond à envisager avec évaluation activité PR et éventuel passage à biothérapie épargneur. Je vous la monte pour poursuite surveillance rapprochée en réanimation (ionogramme toutes les 4h avec objectif de correction contrôlée de la natrémie sans dépasser 10 mmol/L/24h, glycémie toutes les 2h, TA et FC continues, diurèse horaire), poursuite hydrocortisone IV 200 mg/24h jusqu'à H+48 puis décroissance progressive vers substitution orale, réhydratation adaptée, éventuel test au Synacthène à distance (3-6 mois) pour évaluer récupération de l'axe HHS, bilan étiologique du facteur déclenchant (à surveiller — évolution favorable attendue de la gastro-entérite virale), coordination endocrinologique et rhumatologique pour reprise du traitement de fond de la PR. Points d'anticipation : rebond hypoglycémique à l'arrêt du G10 %, correction trop rapide de la natrémie (surveillance ++), récidive au sevrage de l'hydrocortisone si trop rapide, complications de la corticothérapie IV à haute dose (hyperglycémie, poussée d'HTA, troubles du sommeil), éducation thérapeutique à parfaire avant sortie (démonstration auto-injection), coordination du suivi pour éviter récidive au prochain stress, évaluation de l'ostéoporose cortisonique en concertation. »
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Bonne réponse
E. « Femme 56 ans, polyarthrite rhumatoïde séropositive depuis 6 ans sous prednisone 10 mg/j depuis 2 ans + méthotrexate 15 mg/semaine SC, HTA équilibrée, ostéoporose cortisonique (T-score -2,4). Élément déclencheur identifié à l'interrogatoire : arrêt brutal complet de la prednisone il y a 15 jours en auto-médication sur conseil d'une amie, sans avis médical ni décroissance progressive. Facteur intercurrent : gastro-entérite virale familiale depuis 2 jours (vomissements, diarrhées, réduction alimentaire, déshydratation). Admise à 10 h 00 pour crise addisonienne : hypotension sévère 78/42 réfractaire au remplissage SAMU 1 L SSI, tachycardie 130, marbrures, altération de conscience GCS 13, hypoglycémie 0,55 g/L, asthénie extrême, pseudo-abdomen chirurgical, éosinophilie 8 %. Bilan à l'entrée : Na 125, K 5,6, glycémie 0,88 sous G30, créatinine 145 (habituelle 82 — IRA fonctionnelle), acidose métabolique pH 7,30 HCO₃ 18, ECG tachycardie sinusale sans signe K spécifique, radio thorax sans foyer, procalcitonine 0,15 orientant viral, hémocultures en cours. Cortisolémie 12 nmol/L effondrée (diagnostic confirmé), ACTH 5 pg/mL effondrée (insuffisance secondaire par sevrage confirmée). Diagnostic : crise addisonienne sur sevrage brutal de corticothérapie prolongée avec atrophie de l'axe HHS, révélée par gastro-entérite virale intercurrente. Bundle démarré à 10 h 15 : hydrocortisone 100 mg IV bolus immédiate empirique (avant résultat cortisolémie), puis 200 mg/24h en continu IVSE, poursuite remplissage SSI 0,9 % 2-3 L/24h adapté à l'hémodynamique et à la natrémie corrigée, G10 % continu 100 mL/h pour glycémie, ondansétron 4 mg IV pour vomissements, pas d'antibiothérapie (viral probable), pas de fludrocortisone en aigu (effet minéralo suffisant de l'hydrocortisone HD, à discuter à distance mais probablement non nécessaire en insuffisance secondaire). Évolution à H+6 : TA stable 120/75 sans amines nécessaires, FC 88, GCS 15, glycémie 1,45 stable, Na 129, K 4,8, correction progressive contrôlée (respect règle 10 mmol/L/24h natrémie). Éducation débutée : sick day rules, carte d'urgence remise, kit d'hydrocortisone injectable prescrit avec formation à l'auto-injection prévue avant sortie, discussion avec rhumatologue téléphone pour reprise substitution hydrocortisone 20 mg/j (10-5-5) à partir de J+3 puis décroissance progressive de la corticothérapie de fond à envisager avec évaluation activité PR et éventuel passage à biothérapie épargneur. Je vous la monte pour poursuite surveillance rapprochée en réanimation (ionogramme toutes les 4h avec objectif de correction contrôlée de la natrémie sans dépasser 10 mmol/L/24h, glycémie toutes les 2h, TA et FC continues, diurèse horaire), poursuite hydrocortisone IV 200 mg/24h jusqu'à H+48 puis décroissance progressive vers substitution orale, réhydratation adaptée, éventuel test au Synacthène à distance (3-6 mois) pour évaluer récupération de l'axe HHS, bilan étiologique du facteur déclenchant (à surveiller — évolution favorable attendue de la gastro-entérite virale), coordination endocrinologique et rhumatologique pour reprise du traitement de fond de la PR. Points d'anticipation : rebond hypoglycémique à l'arrêt du G10 %, correction trop rapide de la natrémie (surveillance ++), récidive au sevrage de l'hydrocortisone si trop rapide, complications de la corticothérapie IV à haute dose (hyperglycémie, poussée d'HTA, troubles du sommeil), éducation thérapeutique à parfaire avant sortie (démonstration auto-injection), coordination du suivi pour éviter récidive au prochain stress, évaluation de l'ostéoporose cortisonique en concertation. »
Explication pédagogique
La transmission structurée d'une crise addisonienne comprend : les antécédents précis (corticothérapie prolongée, PR, contexte de sevrage brutal identifié à l'interrogatoire), le facteur déclenchant intercurrent (gastro-entérite virale), le tableau clinique évocateur (choc réfractaire, hypoglycémie, hyponatrémie, éosinophilie), le diagnostic confirmé (cortisolémie effondrée + ACTH effondrée = insuffisance secondaire), le bundle thérapeutique administré (hydrocortisone 100 mg IV bolus empirique puis 200 mg/24h + réhydratation + G10 % + traitement facteur déclenchant + pas de fludrocortisone en aigu), l'évolution avec correction contrôlée, l'éducation thérapeutique amorcée (sick day rules, carte, kit d'hydrocortisone injectable), la coordination endocrinologique-rhumatologique pour la reprise du traitement de fond, et les points d'anticipation.
Débriefing finalAfficher le débriefing
Ces scénarios constituent une aide pédagogique à confronter aux protocoles locaux validés et au jugement clinique.
Objectifs pédagogiques
Reconnaître une **crise addisonienne (insuffisance surrénalienne aiguë)** — urgence vitale — sur son tableau évocateur : **hypotension sévère souvent réfractaire aux amines, choc distributif, altération de conscience, hyponatrémie avec ou sans hyperkaliémie, hypoglycémie, éosinophilie, contexte évocateur** (corticothérapie prolongée arrêtée, maladie d'Addison connue, hémorragie surrénale sur anticoagulants ou sepsis, hypopituitarisme).
Ne **JAMAIS ATTENDRE les dosages hormonaux** (cortisolémie, ACTH) pour débuter le traitement — **hydrocortisone IV empirique immédiate 100 mg** dès la suspicion clinique, prélèvements en même temps mais résultats à H+2-4 ne doivent pas retarder l'administration.
Prescrire le protocole d'urgence : **hydrocortisone 100 mg IV bolus** puis **200 mg/24h en continu** (ou 50 mg IV toutes les 6h — équivalent efficace), **réhydratation par SSI 0,9 % 1 L en 1h puis 2-3 L en 24h** adapté à l'hémodynamique, **correction de l'hypoglycémie** (G30 % 30 mL IV si glycémie < 0,6 g/L puis G10 % continu).
Reconnaître que le **choc addisonien est réfractaire aux amines seules** — le remplissage vasculaire et les catécholamines sont **inefficaces sans hydrocortisone** (résistance des récepteurs adrénergiques en absence de cortisol) ; l'hydrocortisone rétablit la sensibilité aux amines et permet la correction hémodynamique.
Identifier et rechercher systématiquement les **causes de crise** : (a) **sevrage brutal de corticothérapie prolongée** (> 3 semaines à > 7,5 mg/j de prednisone équivalent), (b) **maladie d'Addison inaugurale** (auto-immune > 80 %, tuberculose, hémorragie), (c) **infection intercurrente** chez patient Addison connu sans adaptation du traitement, (d) **chirurgie** sans couverture stéroïdienne, (e) **hémorragie surrénale bilatérale** (Waterhouse-Friderichsen sur sepsis, anticoagulants), (f) **hypopituitarisme aigu** (apoplexie hypophysaire, Sheehan post-partum).
Ne pas confondre avec un choc septique, hypovolémique ou cardiogénique — la **résistance aux amines** et l'**association hyponatrémie + hyperkaliémie + hypoglycémie + éosinophilie** doivent faire évoquer systématiquement l'insuffisance surrénale.
**Ne jamais arrêter brutalement une corticothérapie prolongée** (> 3 semaines à > 7,5 mg/j de prednisone équivalent) — **décroissance progressive** obligatoire sur plusieurs semaines à mois, éducation renforcée du patient sur les risques du sevrage brutal.
Prescrire l'**éducation thérapeutique** à distance : « sick day rules » (doubler ou tripler les doses en cas de stress/maladie/fièvre), **carte d'urgence** d'insuffisance surrénale, **kit d'hydrocortisone injectable pour urgence à domicile** (Solu-cortef® 100 mg SC/IM), information de l'entourage.
Points clés à retenirAfficher les points clés
La **crise addisonienne (insuffisance surrénalienne aiguë)** est une **urgence vitale** — évoquer systématiquement devant : hypotension sévère souvent réfractaire aux amines, choc distributif inexpliqué, altération de conscience, association hyponatrémie + hyperkaliémie (uniquement primaire) + hypoglycémie + éosinophilie, contexte évocateur (corticothérapie prolongée arrêtée, Addison connu, hémorragie surrénale, hypopituitarisme).
**Ne JAMAIS attendre les dosages hormonaux** (cortisolémie, ACTH) pour débuter le traitement — **hydrocortisone 100 mg IV bolus empirique immédiat** dès la suspicion clinique. Les prélèvements sont faits en même temps mais le résultat (H+2-4) ne doit pas retarder le traitement.
**Protocole d'urgence** : **hydrocortisone 100 mg IV bolus** puis **200 mg/24h en continu IVSE** (ou 50 mg IV toutes les 6h), **réhydratation par SSI 0,9 % 1 L en 1h puis 2-3 L/24h** adapté à l'hémodynamique et à la natrémie corrigée, **G30 % puis G10 % continu** pour l'hypoglycémie. **Pas de fludrocortisone en aigu** (effet minéralocorticoïde suffisant de l'hydrocortisone à haute dose).
Le **choc addisonien est réfractaire aux amines seules** — le cortisol est indispensable au maintien de la sensibilité des récepteurs adrénergiques. L'hydrocortisone rétablit la réponse aux amines en 30-60 minutes. L'administration d'amines seules sans hydrocortisone dans un choc réfractaire méconnaissant l'insuffisance surrénale est **potentiellement mortelle**.
**Causes de crise** : (a) **sevrage brutal de corticothérapie prolongée** (> 3 semaines à > 7,5 mg/j de prednisone équivalent), (b) **maladie d'Addison inaugurale** (auto-immune > 80 %, tuberculose, hémorragie), (c) **infection intercurrente** chez Addison connu sans adaptation, (d) **chirurgie** sans couverture stéroïdienne, (e) **hémorragie surrénale bilatérale** (Waterhouse-Friderichsen sur sepsis, anticoagulants), (f) **hypopituitarisme aigu** (apoplexie, Sheehan).
**Ne jamais arrêter brutalement une corticothérapie prolongée** — décroissance progressive obligatoire sur plusieurs semaines à mois, éducation renforcée du patient. Le sevrage brutal est une **erreur potentiellement mortelle** — cause fréquente d'iatrogénie évitable.
**Éducation thérapeutique à distance** : **« sick day rules »** (doubler ou tripler les doses en cas de stress/maladie/fièvre/chirurgie), **carte d'urgence** d'insuffisance surrénale portée en permanence, **kit d'hydrocortisone injectable** pour urgence à domicile (Solu-cortef® 100 mg SC/IM), formation du patient et de l'entourage à l'auto-injection, coordination endocrinologique et rhumatologique. Recherche des pathologies auto-immunes associées à distance en cas d'insuffisance primaire (APS type 2).